Familiärer Magenkrebs

Magenkrebs (Magenkarzinom) zählt mit einem Lebenszeitrisiko von ca. 1,5 % in Deutschland zu den weniger häufigen Tumoren des höheren Lebensalters. In etwa 10 % der Fälle liegt ein sogenanntes gering kohäsives oder Siegelringzellkarzinom nach WHO-Klassifikation vor, das sich mikroskopisch durch lose zusammenhängende, schleimgefüllte Tumorzellen auszeichnet und nach der älteren Laurén-Klassifikation den diffusen Magenkarzinomen zugerechnet wird. Der Großteil der Magenkarzinome ist sporadischen, d.h. nicht genetischen Ursprungs und das Erkrankungsrisiko wird vordergründig durch Lebensstil und Umweltfaktoren (u.a. chronische Magenschleimhaut-entzündung). Allerdings besteht in ca. 10% der Betroffenen eine familiäre Häufung und bei ca. 1-3 % lassen sich krankheitsverursachende genetische Veränderungen identifizieren, die zu einem erblichen Tumorprädispositions-syndrom führen. Betroffene von Tumorprädispositionssyndromen erkranken in der Regel früher und häufiger als die Allgemeinbevölkerung an bestimmten Tumoren, neben Magenkrebs können auch weitere Tumorarten auftreten. Aus diesem Grund existieren für diese Personen strengere Krebsfrüherkennungsempfehlungen. Da eine ursächliche genetische Veränderung zudem mit einer Wahrscheinlichkeit von bis zu 50% von Generation zu Generation weitervererbt wird, hat die Diagnose eines Tumorprädispositionssyndroms stets auch Bedeutung für Familienangehörige

In etwa 10 % der Fälle liegt ein sogenanntes gering kohäsives oder Siegelringzellkarzinom nach WHO-Klassifikation vor, das sich mikroskopisch durch lose zusammenhängende, schleimgefüllte Tumorzellen auszeichnet und nach der älteren Laurén-Klassifikation den diffusen Magenkarzinomen zugerechnet wird. In diesen Fällen sollten die klinischen Kriterien für das Vorliegen eines hereditären diffusen Magenkarzinoms (HDGC; autosomal dominanter Erbgang) geprüft werden.

Weiterhin können Magenkarzinome bei anderen hereditären Tumorleiden auftreten, wie z. B.:

• der Familiären adenomatösen Polypose (FAP),
• dem Lynch-Syndrom,
• dem PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrom,
• dem Juvenilen Polyposis Syndrom (JPS),
• dem Li-Fraumeni-Syndrom (LFS),
• der MUTYH-assoziierten Polypose (MAP),
• dem Peutz-Jeghers-Syndrom (PJS),
• bei Familiärem Brust- und Eierstockkrebs (FBREK).

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