Nebenschilddrüse, Nebenniere

1. Nebenschilddrüse
2. Nebenniere

Welche Therapieoption optimal zu Ihnen passt besprechen wir gern mit Ihnen in unserer Endokrinologie-Sprechstunde.

 1. Nebenschilddrüsen

Die Nebenschilddrüsen (Glandulae parathyreoideae), auch als Epithelkörperchen bezeichnet, sind linsengroße endokrine Drüsen. In der Regel finden sich vier Epithelkörperchen in unmittelbarer Nachbarschaft zur Schilddrüse, allerdings können sich überzählige Nebenschilddrüsenkörperchen vom Zungengrund bis an das Zwerchfell verteilen.

Die Nebenschilddrüsen sind für die Regulation des Kalziumspiegels im Blut verantwortlich. Sie messen den Kalziumspiegel und produzieren bedarfsgerecht Parathormon, so dass vermehrt Kalzium aus der Nahrung aufgenommen wird, aus den Knochen herausgelöst und in der Niere zurück resorbiert wird, so dass eine Erhöhung des Serumkalziumspiegels folgt.

Erkrankungen:

1. Primärer Hyperparathyreoidismus
2. Sekundärer Hyperparathyreoidismus
3. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 und Typ 2 mit Hyperparathyreoidismus

Bei der primären Überfunktion der Nebenschilddrüsen, auch primärer Hyperparathyreoidismus genannt, handelt es sich um eine über den Bedarf des Organismus hinausgehende Parathormonsekretion, die eine Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut (Hyperkalzämie) nach sich zieht. In ca. 85% der Fälle findet sich ein gutartiger Tumor einer einzigen Nebenschilddrüse. Deutlich seltener sind zwei (5-10%) oder mehr als zwei Nebenschilddrüsen (10%) betroffen. Dass die Nebenschilddrüsenüberfunktion durch einen bösartigen Tumor bedingt ist, trifft in weniger als 1% der Fälle zu. Bei etwa 5% der Patienten mit einem primären Hyperparathyreoidismus liegt der Erkrankung eine familiär vererbbare Form (MEN Typ 1 und Typ 2) zugrunde.

Von einem sekundären Hyperparathyreoidismus spricht man, wenn es -meist aufgrund einer Niereninsuffizienz unter Dialysetherapie- zu einer krankhaften Vergrößerung aller Nebenschilddrüsen kommt. Die vermehrte Ausschüttung von Parathormon führt zum Abbau des Knochenkalziums, was zu Knochen- und Muskelschmerzen führen kann. Ein Anstieg des Kalziumspiegels im Blut findet sich beim sekundären Hyperparathyreoidismus nicht.

Symptome
Die klassischen Symptome des primären Hyperparathyreoidimus sind Nierensteinleiden, Oberbauchschmerzen, Knochenschmerzen und Depression.

Bei hohen Kalziumspiegeln im Blut können ein akutes Nierenversagen, bösartige Herzrhythmusstörungen und Hirnfunktionsstörungen bis hin zum Koma auftreten.

Diagnostik eines Hyperparathyreoidismus
Die Diagnose eines primären Hyperparathyreoidismus wird oft zufällig im Rahmen anderer Untersuchungen durch einen erhöhten Kalziumspiegel bei Blutwertkontrollen entdeckt.

Bevor die Diagnose eines primären Hyperparathyreoidismus gestellt wird, müssen andere Hyperkalzämie-Ursachen ausgeschlossen worden sein.

Präoperativ sind eine Ultraschalluntersuchung der Nebenschilddrüsen und der Schilddrüse sowie eine Nebenschilddrüsenszintigrafie (Sesta-MIBI-Scan) notwendig, um ggf. eine Lokalisation der erkrankten Nebenschilddrüse zu ermöglichen.

Der sekundäre Hyperparathyreoidismus wird im Rahmen der Blutabnahmen während der Dialyse erkannt und in aller Regel längere Zeit mit Medikamenten behandelt. Ist die medikamentöse Therapie nicht mehr ausreichend zur Kontrolle der Symptome oder steht eine Nierentransplantation an, müssen alle Nebenschilddrüsen operativ entfernt werden. Zuvor sollte eine Ultraschalluntersuchung der Schilddrüse durchgeführt werden.

Operative Therapie des Hyperparathyreoidismus
Die operative Entfernung der krankhaft veränderten Nebenschilddrüse(n) ist die einzige therapeutische Option des primären Hyperparathyreoidismus und sollte spätestens bei Einsetzen von Symptomen durchgeführt werden.

Bei der Operation werden über einen queren Zugang am Hals (wenn vorhanden in einer Falte) die Epithelkörperchen dargestellt. Es werden alle krankhaft vergrößerten Nebenschilddrüsen entfernt.

Beim primären Hyperparathyreoidismus reicht häufig die Entfernung einer krankhaft vergrößerten Nebenschilddrüse (partielle Parathyreoidektomie), während beim sekundären Hyperparathyreoidismus oder bei Vorliegen einer genetischen Erkrankung (multiple endokrine Neoplasie, „Mehrdrüsen-Erkrankung“) sämtliche Nebenschilddrüsen entfernt werden müssen (totale Parathyreoidektomie).

Die Entfernung sämtlicher Nebenschilddrüsen verlangt neben einem erfahrenen Operateur einen hohen technischen Aufwand: Wir nutzen das Neuromonitoring des Stimmbandnerven zur Verhinderung von Stimmbandlähmungen, einen intraoperativen Parathormon-Test und die feingewebliche Schnellschnitt-Untersuchungen zur Sicherstellung des Operationserfolges sowie die Gefrierkonservierung (Kryokonservierung) der entnommenen Nebenschilddrüsen zur späteren Re-Transplantation bei eventuell einsetzender Nebenschilddrüsen-Unterfunktion.

Nachsorge
Nach erfolgreicher Operation kommt es in der Regel innerhalb von 48 Stunden nach dem Eingriff zu einem Abfall des Serumkalziums. Wenn das Serumkalzium unter den Normbereich sinkt (Hypokalzämie), kann es zu Symptomen wie Kribbeln im Bereich der Finger, des Gesichts oder der Füße kommen. In solchen Fällen ist eine Kalziumgabe in Form von Brausetabletten in der Regel nur für wenige Tage erforderlich. In seltenen Fällen ist die zusätzliche Gabe von Vitamin-D-Hormon notwendig, falls die Hypokalzämie anhält.

2. Nebenniere

Die beiden Nebennieren liegen außerhalb der Bauchhöhle (retroperitoneal) auf Höhe des 12. Brustwirbelkörpers und des 1. Lendenwirbelkörpers. Sie liegen jeweils dem oberen Pol der entsprechenden Niere an. Sie wiegen durchschnittlich 3-6 g. Man unterscheidet die Nebennierenrinde, welche etwa 90 % des Gesamtorgans ausmacht, vom Nebennierenmark. Die Nebennierenrinde besteht aus drei Schichten: der außenliegenden Zona glomerulosa, die das Mineralokortikoid Aldosteron bildet, der mittleren Zona fasciculata, die Glukokortikoide bildet und der inneren  Zona reticularis, die Sexualhormone produziert.

Das Nebennierenmark ist für die Produktion der Katecholamine Adrenalin und Noradrenalin verantwortlich.

Erkrankungen:

1. Inzidentalom (nicht hormonproduzierender gutartiger Knoten)
2. Conn-Syndrom (Hyperaldosteronismus = Aldosteronproduzierender Knoten)
3. Phäochromozytom (Katecholaminproduzierender Knoten)
4. Cushing-Syndrom (Hypercortisolismus = Cortisolproduzierender Knoten)

1. Inzidentalome
Bei Inzidentalomen handelt es sich um zufällig, im Rahmen anderer Untersuchungen entdeckter Nebennierentumoren. Inzidentalome der Nebenniere sind zwar relativ häufig, haben aber nur in den seltensten Fällen einen Krankheitswert. Bei den Nebennierentumoren handelt es sich meistens um Zysten, Lipome, Adenome (oder evtl. Karzinome), Ganglioneurome oder Hämangiome.

Anhand der Ausdehnung des Tumors lässt sich abschätzen, ob der Tumor gut- oder eher bösartig ist. Ab einem Durchmesser von größer 4 cm ist aufgrund des bestehenden Malignitätsrisikos die Indikation zur operativen Entfernung gegeben.

Diagnostik
Im Rahmen der Abklärung eines Nebennierentumors sollten sorgfältige biochemische Analysen durchgeführt werden, um hormoninaktive von hormonaktiven Raumforderungen unterscheiden zu können (Ausschluss/Nachweis einer Gluko-/Mineralokortikoid- oder Katecholaminsekretion). Zur weiteren Abklärung des Tumors oder besseren Einschätzung des Malignitätsrisikos können bildgebende Verfahren (MRT, PET, szintigrafische Untersuchungen) hilfreich sein.

Nach Abschluss der aufwendigen Diagnostik wird dann entsprechend der gesammelten Befunde die Indikation zur Operation abgewogen.

2. Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)
Der primäre Hyperaldosteronismus, der in 1-2 % der Fälle die Ursache für einen Bluthochdruck ist, kommt bei Frauen häufiger als bei Männern vor.

Ursache
Ursache für einen primären Hyperaldosteronismus ist ein Aldosteron- produzierender Tumor in der Nebennierenrinde. Bedingt durch die vermehrte Aldosteronproduktion wird durch die Erhöhung von Natrium vermehrt Wasser in den Körper aufgenommen wodurch es zu einer Blutdruckerhöhung im arteriellen Kreislauf kommt. Des Weiteren wird im Austausch gegen das Natrium vermehrt Kalium ausgeschieden, so dass die Kaliumkonzentration im Blut sinkt.

Symptome
Die betroffenen Patienten leiden häufig unter Kopfschmerzen (bedingt durch den Bluthochdruck), allgemeiner Schwäche sowie Taubheitsgefühlen. Des Weiteren kann es durch die niedrige Kaliumkonzentration (Hypokaliämie) zu Muskelschwäche und Lähmungserscheinungen kommen.

Diagnostik
Die klinisch entscheidenden Befunde sind der Bluthochdruck sowie die in der Blutuntersuchung  niedrige Kaliumkonzentration (Hypokaliämie), die erhöhte Natriumkonzentration (Hypernatriämie) und das vermehrt in den Körper aufgenommene Wasser (Hypervolämie), wobei ausgeprägte Schwellungen (Ödeme) selten sind. Zur genauen Bestimmung des Befundes sind bildgebende Verfahren (Ultraschall, Szinzigrafie, MRT) erforderlich.

Therapie
Die Therapie eines kleinen, einseitigen Nebennierenadenoms, welches in 70-90 % der Fälle bei einem primären Hyperaldosteronismus vorliegt, ist die operative Entfernung. Dieser Eingriff erfolgt in unserer Klinik (VTG) minimalinvasiv über einen Zugang am Rücken (retroperineoskopisch), wodurch der Patient bei unkompliziertem Verlauf bereits am 3-5 postoperativen Tag die Klinik verlassen kann. Durch diese schonende OP-Methode ist in der Regel bereits am ersten Tag nach der Operation kein Schmerzmittel mehr nötig.

3. Phäochromocytom
Phäochromocytome sind Tumore des Nebennierenmarks. Sie produzieren Adrenalin und Noradrenalin. Die Inzidenz der Phäochromocytome beträgt ca. 2 pro 1 Million Einwohner und Jahr.

Symptome
Nur etwa 50 % der Patienten mit einem Phäochromocytom zeigen die typischen Bluthochdruckattacken, welche oft durch körperliche Anstrengungen ausgelöst werden. Der Blutdruck kann hierbei auf Werte von über 300 mmHg ansteigen. Eine solche Hochdruckattacke dauert in der Regel zwischen 5-10 Minuten und kann anschließend von einem lebensbedrohlichen Abfall des Blutdruckes (Schock) und Herzrasen gefolgt sein.

Bei dem anderen Teil der Patienten ohne Hochdruckattacken besteht häufig ein ständig erhöhter Blutdruck (Dauerhypertonie). Andere typische Symptome bei einem Phäochromocytom sind Schwindel, Kopfschmerzen, Schwitzen, Unruhe und Gewichtsverlust.

Diagnostik
Durch eine Bestimmung der Katecholaminwerte und deren Abbauprodukte im Urin kann die Erkrankung nachgewiesen werden. Die Katecholaminwerte sowie deren Abbauprodukte können bei der Bestimmung im Urin bei einem Phäochromocytom das Doppelte bis 40fache der Normwerte betragen. Durch eine MIBG-Szintigrafie, eine nuklearmedizinische Untersuchung, können Phäochromocytome sichtbar gemacht werden. Es handelt sich hierbei um eine für das Phäochromocytom hochspezifische Untersuchung, mit welcher 80-90% aller Phäochromocytome dargestellt werden können.

Therapie
Nachdem die Diagnose gestellt wurde, müssen die Patienten im Rahmen der präoperativen Vorbereitung Medikamente einnehmen, welche die Rezeptoren für die Katecholamine besetzen, um die Wirkung der Hormone an den Rezeptoren zu verhindern und zum Beispiel intraoperative Blutdruckkrisen zu vermeiden. Es handelt sich hierbei um sogenannte Alphablocker.

Phäochromocytome können konventionell (offenes Verfahren) oder per „Schlüssellochtechnik“ operativ entfernt werden (retroperitoneoskopische Adrenalektomie). In der Regel ist für uns die laparoskopische Entfernung des Phäochromocytoms das Verfahren der Wahl.

4. Cushing-Syndrom
Beim Cushing-Syndrom handelt es sich in 30 % der Fälle um ein Adenom oder auch Karzinom der Nebennierenrinde, mit autonomer, von der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) unabhängiger Überproduktion von Cortisol. Der Altersgipfel des Cushing-Syndroms liegt im 3. und 4. Lebensjahrzehnt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Symptome
Durch die vermehrte Cortisol-Produktion kommt es zu einer subjektiv empfundenen Antriebsarmut oder Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule aufgrund der durch das Cortison bedingten Osteoporose.

Diagnostik
Im Rahmen der körperlichen Untersuchung fallen die Patienten in 90% der Fälle durch ein sog. „Mondgesicht“, in 85% durch eine Stammfettsucht, in 60% durch einen Diabetes mellitus oder eine herabgesetzte Glucose-Toleranz auf. Weitere Hinweise auf eine Cortisol-Überproduktion sind Bluthochdruck, Osteoporose, Veränderungen der Körperbehaarung sowie Ödeme und Hautveränderungen.

Zur weiteren Abklärung werden entsprechend noch laborchemische und bildgebende Untersuchungen (Ultraschall, MRT, Szintigrafie) durchgeführt.

Therapie
Wenn das Cushing-Syndrom durch ein Adenom oder Karzinom der Nebennierenrinde bedingt ist, ist die operative Entfernung notwendig. Diese wird in der Klinik für Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie (VTG) in der Regel in der minimalinvasiven Technik durchgeführt, so dass der Patient bereits am ersten bis zweiten postoperativen Tag keine Schmerzmittel mehr benötigt.

Nachsorge
Innerhalb der ersten 24 Stunden nach einer Nebennierenentfernung werden Blutdruck und Kreislauf intensiv überwacht. Bereits am ersten postoperativen Tag wird eine vollständige Mobilisierung angestrebt um Komplikationen wie z.B. eine Thrombose zu vermeiden. Dies ist möglich, da die Beweglichkeit durch die minimalinvasive Entfernung der Nebenniere in der Regel nicht eingeschränkt ist.

Bei einem unkomplizierten Verlauf ist eine Entlassung aus der stationären Behandlung bereits am 3-5 Tag möglich.

Sobald uns das Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung (Histologie) vorliegt, besprechen wir mit Ihnen ausführlich den Befund sowie die eventuell notwendige Weiterbehandlung. In den meisten Fällen findet dann eine Weiterbehandlung durch den Hausarzt oder einen Endokrinologen statt.